थॅलेसेमिया म्हणजे काय ?

थॅलेसेमिया विकारग्रस्त व्यक्तीसाठी आवश्यक उपाययोजना करणे, ह्या आनुवंशिक विकाराचे महत्त्व समजून घेऊन, त्याविषयी अधिक जनजागृती करणे, ह्यासाठी दरवर्षी दिनांक ८ मे रोजी जागतिक थॅलेसेमिया दिवस साजरा केला जातो. थॅलेसेमिया इंटरनॅशनल फेडरेशनचे संस्थापक व अध्यक्ष पैनोस एंग्लेजोस ह्यांनी आपला पुत्र जाॅर्ज एंग्लेजोस व ह्या विकाराचा धीरोदात्तपणे सामना करणाऱ्या इतर थॅलेसेमिया विकारग्रस्तांचा स्मृतिदिन म्हणून दरवर्षी दिनांक ८ मे रोजी थॅलेसेमिया दिवस साजरा करण्याचा निर्णय घेतला. तेव्हापासून दरवर्षी सर्वत्र ह्या दिवसाचे आयोजन करून ह्या विकाराच्या संबंधित उपाययोजना व जनजागृती करण्यात येते.

थॅलेसेमिया हा शब्द दोन शब्दांपासून बनलेला आहे. थॅलस म्हणजे समुद्र (येथे भूमध्य समुद्राचा संदर्भ आहे) आणि ॲनिमिया म्हणजे रक्ताल्पता. थॅलेसेमिया हा आजार नाही, हा एक अनुवांशिकरित्या प्रसारित रक्त विकार आहे. या कारणास्तव एखाद्या व्यक्तीला जन्मापासूनच याचा त्रास होऊ शकतो. यामध्ये शरीरात हिमोग्लोबिनची कमतरता अतिरिक्त प्रमाणात होते आणि शरीरातील लाल रक्तपेशी मोठ्या प्रमाणात नष्ट होऊ लागतात. यामुळे व्यक्तीला तीव्र अशक्तपणा येतो. अशा परिस्थितीत त्या व्यक्तीला बाहेरून रक्त पुरवठा करावा लागतो. साधारणपणे महिन्यातून दोन किंवा तीन वेळा रक्त पुरवठा करावा लागतो. वारंवार रक्त द्यावे लागल्याने शरीरात जास्त प्रमाणात लोह तत्त्व जमा होतं, जे पुढच्या आयुष्यात हृदयासाठी प्राणघातक ठरू शकतं, तसेच यकृत आणि अंत:स्त्रावी प्रणालीचेही नुकसान होण्याची शक्यता असते. बऱ्याच वेळेस प्लीहा काढून टाकण्यासाठी शस्त्रक्रिया करावी लागते, जे त्या व्यक्तीसाठी अधिक धोकादायक ठरते.

या विकाराची अनेक लक्षणे शरीरात दिसतात; उदाहरणार्थ, थकवा, अशक्तपणा, फिकट त्वचा, कमकुवत हाडे, त्यामुळे चेहऱ्याच्या हाडांची विकृती, प्लीहा वाढणे, गडद रंगाचे मूत्र आणि विशेषतः लहान मुलांमध्ये शारीरिक वाणीचे प्रमाण मंद होणे.

परंतु हे समजणे महत्त्वाचे आहे की हा विकार संसर्गजन्य नाही आणि तो संपर्कातून पसरत नाही. हा एक अनुवांशिक विकार आहे. थॅलेसेमिया हा फक्त एकाच कारणासाठी होऊ शकतो, जर तुमच्या दोन पालकांपैकी कोणीही एक थॅलेसेमिया – वाहक असेल, तरच हा विकार होऊ शकतो. तसेच त्या जोडप्याच्या सर्व मुलांना हा विकार असेलच असे नाही. ज्या जोडप्यामध्ये पती-पत्नीपैकी एक व्यक्ती थॅलेसेमिया- वाहक आहे, त्या जोडप्याच्या चार मुलांपैकी एकावर जन्मतःच ह्या विकाराचा परिणाम होऊ शकतो. म्हणजेच सर्वसाधारणपणे थॅलेसेमिया वाहक व्यक्तीच्या प्रत्येक गर्भधारणेत जन्मणाऱ्या मुलाला हा विकार होण्याची २५% शक्यता असते आणि दोन्ही पालक जर थॅलेसेमिया- वाहक असतील, तर ही शक्यता ५०% इतकी वाढते. म्हणूनच अशा पालकांना मुलाला जन्म देण्यापूर्वी समुपदेशन करून गर्भचाचणी (लिंगभेद चाचणी नव्हे) करून, होणारे बाळ सुदृढ आहे व ह्या विकाराचा त्यावर काही परिणाम झालेला नाही, ह्याची खात्री करून घेण्यास सांगितले जाते.

या विकाराचा इतिहास काहीसा असा आहे – १९२५ मध्ये प्रोफेसर कुली थॉमस यांना इटली आणि ग्रीसमधील काही मुलांमध्ये रक्ताचा हा विकार आढळून आला आणि त्यांनी त्याच्या वैशिष्ट्यांवर संशोधन सुरू केले. भूमध्य समुद्राच्या परिसरात विशेषत्वाने सापडलेल्या ह्या विकारग्रस्त व्यक्तींचा सखोल अभ्यास केल्यानंतर प्रा. थाॅमस ह्यांना आढळून आले की हा विकार अनुवांशिक असून, ह्याच परिसरातील जोडप्यांच्या मुलांना हा विकार अधिक प्रमाणात झालेला दिसत आहे. त्यांनी ह्या विकाराला “थॅलेसेमिया” असे नाव दिले. १९४० पर्यंत हा प्राणघातक रोग युरोप खंडातून अरब देश आणि आशिया खंडात पसरला होता. त्याची व्याप्ती आता चीन, बांगलादेश, भारत आणि पाकिस्तानपर्यंत पसरलेली आहे. दुर्दैवाने सध्याच्या काळात जगातील सुमारे ४२ दशलक्ष लोकांना याचा त्रास होत आहे, इतकेच नाही तर दरवर्षी सुमारे २५००० व्यक्ती (बहुतेक मुले) या विकाराने मरतात.

जगात “थॅलेसेमिया मेजर” असलेल्या मुलांची संख्या भारतात सर्वात जास्त आहे. सध्या ही संख्या सुमारे एक ते दीड लाख आणि “बीटा थॅलेसेमिया वैशिष्ट्याचे वाहक” सुमारे ४२ दशलक्ष आहेत. दरवर्षी अंदाजे दहा ते पंधरा हजार मुले “थॅलेसेमिया मेजर” ने ग्रस्त अशी जन्माला येत आहेत.

भारतातील गुजरात, पंजाब, बिहार, झारखंड, बंगाल आणि उत्तर प्रदेश ह्या राज्यांमध्ये ह्याचे प्रमाण अधिक आहे. महाराष्ट्र राज्यात ११ हजार पेक्षा अधिक थॅलेसेमिया विकारग्रस्त व्यक्तींची अधिकृत नोंद केलेली असून त्यांना नियमित स्वरूपात रक्त पुरवठा द्यावा लागतो. आजच्या काळात अशा जीवघेण्या विकाराबाबत जनजागृती करणे अत्यंत गरजेचे आहे.

सायप्रस, इराण, पाकिस्तान सारख्या अनेक देशांमध्ये या संदर्भात लग्नापूर्वी जोडप्याचे समुपदेशन आणि चाचणी केली जात आहे. हे सर्व प्रयत्न दोन वाहक व्यक्तींना लग्न करण्यापासून रोखण्यासाठी आहेत, कारण अशा जोडप्यांच्या मुलांना हा रक्त विकार होण्याची शक्यता जास्त असते. हाच प्रयत्न आता भारतातील अनेक राज्यांमध्ये सरकारी पाठबळाने सुरू आहे. गुजरातमध्ये लग्नापूर्वी ही चाचणी करणे बंधनकारक करण्यात आले आहे.

महाराष्ट्र आरोग्य विभाग थॅलेसेमियासाठी अनिवार्य प्रसवपूर्व चाचणी सुरू करण्याची योजना आखत आहे, ज्यामुळे मातेच्या उदरातील गर्भ थॅलेसेमिया-वाहक आहे की ह्या विकाराने बाधित आहे हे शोधण्यात मदत होईल. आरोग्य विभाग गर्भवती महिलांना महाराष्ट्रातील जिल्हा रुग्णालयांमध्ये उच्च-कार्यक्षमता लिक्विड क्रोमॅटोग्राफी (HPLC) ही चाचणी करणे बंधनकारक करण्याच्या प्रस्तावावर काम करत आहे.

जगात सर्वत्र विवाहित असलेल्या जोडप्यांमध्ये, जे चाचणी दरम्यान वाहक असल्याचे आढळून येतात, त्यांना मुलाला दत्तक घेण्याचा सल्ला दिला जातो. “मुलाला तुमच्या गर्भातून उद्भवणाऱ्या ह्या विकाराने ग्रस्त होऊ देऊ नका, यामुळे होणारे अशक्तपणा आणि इतर परिणाम ह्यांच्यामुळे असहाय्य जीवन जगण्याची सक्ती करू नका”, अशा प्रकारचे समुपदेशन करण्यासाठी हा दिवस विशेषत्वाने साजरा करण्यात येतो.

जागतिक थॅलेसेमिया दिवस २०२४ साठी “सक्षम जीवन, प्रगतीचा मार्ग : सर्वांसाठी समान आणि सुलभ थॅलेसेमिया उपचार” हा विषय निवडला आहे.

आमच्या जमशेदपूर येथे श्रीमती वसुधा देशमुख व (कै.) डाॅ. प्रभाकर देशमुख ह्या मराठी दाम्पत्याने एप्रिल, २००२ मध्ये थॅलेसेमिया विकारग्रस्त व्यक्तींना उपचार व रक्त पुरवठा सेवा देण्यासाठी “अनुराग फाऊंडेशन” ही संस्था स्थापन केली असून माझी आई, सौ.मृदुला राजे संस्थेशी प्रारंभापासून निगडित असून, सध्या ती संस्थेची विश्वस्त आहेत. मी स्वतः (प्राची राजे) साधारण २०११ पासून ह्या संस्थेचे कार्य करत आहे.

— लेखन : प्राची राजे.
(अनुराग फाऊंडेशन, जमशेदपूर, झारखंड,
ह्या थॅलेसेमिया पीडितांसाठी स्थापित संस्थेची कार्यकर्ती)
— संपादन : देवेंद्र भुजबळ. ☎️ 9869484800